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ULTIMO FASCICOLOITALIAN JOURNAL OF MAXILLOFACIAL SURGERY

Rivista di Chirurgia Maxillo-Facciale


Official Journal of the Italian Society of Maxillofacial Surgery

 

Rivista Italiana di Chirurgia Maxillo-Facciale 2002 Agosto;13(2):133-7

 CASI CLINICI

Condizioni precancerose e anemia di Fanconi. Un caso clinico

Colella G. 1, Lanza A. 1, Matarese S. M. R. 2, Nobili B. 2

1 Institute of Oral ­and Maxillo Facial Surgery 2 Department of Pediatry Second University of Naples, Naples

Gli Autori riportano un caso di precancerosi del cavo orale in una paziente di 11 anni sottoposta a trapianto di midollo ed affetta da anemia di Fanconi (AF). Questa rara forma di anemia è una patologia ereditaria trasmessa attraverso l’espressione di un gene autosomico recessivo ed interessa circa un individuo ogni 350.000. L’associazione di questa particolare forma di anemia aplastica, definita forse più correttamente sindrome di Fanconi, con patologie tumorali maligne e con una maggiore possibilità di sviluppare processi infettivi, impone uno stretto monitoraggio di questi pazienti nei quali il deciso miglioramento del quadro ematologico conseguente al trapianto di midollo non risolve tutti gli altri problemi, renali, oculari, cardiaci, auxologici, cerebrali, che caratterizzano l’aspetto sindromico di questa patologia.

lingua: Inglese


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