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ITALIAN JOURNAL OF MAXILLOFACIAL SURGERY

Rivista di Chirurgia Maxillo-Facciale


Official Journal of the Italian Society of Maxillofacial Surgery


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CASI CLINICI  


Rivista Italiana di Chirurgia Maxillo-Facciale 2001 December;12(3):187-93

lingua: Inglese

Trattamento chirurgico di dismorfismo facciale in paziente affetto da amiotrofia spinale di Werdnig-Hoffmann

Polastri F., Asperio P., De Gioanni P. P., Daneo M., Margaglia E., Austa M.

From the Asti Civil Hospital Maxillo-Facial Surgery Division Maxillo-Facial Surgeon School of Specialization in Maxillo-Facial Surgery Turin University, Turin, Italy


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Il paziente presentato è affetto da malattia di Werdnig-Hoffmann tipo IIIa con dismorfia facciale grave invalidante con difficoltà alla fonazione, alla masticazione ed alla respirazione, ma in assenza di particolari deficit psichici. In questo tipo di pazienti il miglioramento dell’apparato stomatognatico, con le funzioni ad esso annesse, costituisce uno dei capisaldi per un reinserimento sociale. Il paziente si è presentato alla nostra osservazione all’età di 20 anni con la specifica richiesta di migliorare la funzionalità masticatoria e fonatoria. La gravità della malformazione ha reso necessario un intervento di chirugia ortognatodontica diviso in due tempi e con tecniche diverse: nel primo tempo operatorio veniva eseguito un accorciamento della mandibola con tecnica di Digman modificata (estrazione dei primi molari inferiori), il secondo tempo operatorio consisteva in un intervento bimascellare con osteotomia di Le Fort I del mascellare superiore con impattamento posteriore bilateralmente ed un arretramento mandibolare secondo Obwegeser. Gli Autori illustrano le fasi di programmazione, esecuzione ed i risultati ottenuti. Il paziente presentato può sembrare un caso estremo in cui l’intervento del chirurgo può venire interpretato come eccessivo considerate le prospettive di vita, ma noi riteniamo che anche i pazienti portatori di handicap debbano essere valutati dal punto di vista cefalometrico ed eventualmente sottoposti ad interventi di tipo ortognatochirurgico per la correzione delle anomalie scheletriche facciali, convinti che un corretto approccio terapeutico possa migliorare la loro qualità della vita e permettere un inserimento sociale altrimenti compromesso.

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