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ACTA PHLEBOLOGICA

Rivista sulle Malattie delle Vene e dei Linfatici


Official Journal of the Italian College of Phlebology
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Acta Phlebologica 2014 April;15(1):5-12

Copyright © 2014 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Sindrome di Budd-Chiari: una review

Boucelma M.

University of Algiers Internal Medicine, Mohamed Lamine Debaghine Hospital, Algiers, Algeria


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La sindrome di Budd-Chiari è un insieme di disturbi eterogenei contrassegnata da ostruzione dell’efflusso venoso epatico a livello delle venule epatiche, delle grandi vene epatiche, della vena cava inferiore o dell’atrio destro1. La sindrome colpisce soprattutto la vena cava inferiore e, se non trattata, sfocia in un esito infausto. Attualmente, è possibile riscontrare un fattore di rischio protrombotico, sia ereditario che acquisito, nella maggior parte dei pazienti. È presente una combinazione di fattori di rischio. Quelli mieloproliferativi sono presenti in circa la metà dei pazienti. La recente scoperta della mutazione V617F nel gene tirosin-chinasi Janus 2 (JAK2) dei granulociti del sangue periferico ha contribuito in maniera significativa alla diagnosi dei disturbi mieloproliferativi. La presentazione classica include dolore addominale, epatomegalia e idroperitoneo, sebbene i sintomi possano differire in maniera significativa. L’ecografia doppler, la tomografia computerizzata o l’imaging a risonanza magnetica sono efficaci nell’evidenziare il blocco. L’anticoagulazione è indicata per tutti i pazienti con sindrome di Budd-Chiari; la terapia supplementare dipende dalla gravità dei sintomi e dall’entità dell’ostruzione venosa. Uno shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS) fornisce una buona opzione terapeutica; in definitiva deve essere preso in considerazione un trapianto epatico.

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